Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet aparece en todo el mundo, aunque es más frecuente en la zona a lo largo de la Ruta de la Seda, desde el Mediterráneo hasta China. Es relativamente infrecuente en Estados Unidos. Se presenta casi por igual en varones y en mujeres, por lo general entre los 20 y los 30 años de edad, pero suele ser más grave en varones. En ocasiones, el síndrome se desarrolla en niños.
La enfermedad de Behcet, también llamada síndrome de Behcet, es un trastorno poco frecuente que causa la inflamación de órganos en todo el cuerpo. Esta enfermedad puede provocar numerosos signos y síntomas que, inicialmente, no parecen estar relacionados. Pueden incluir llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones, lesiones en la piel y llagas genitales.
Síntomas:
Los síntomas de la enfermedad de Behcet varían de persona a persona, pueden aparecer y desaparecer, o volverse menos graves con el tiempo. Tus signos y síntomas dependen de qué partes de tu cuerpo están afectadas.
Entre las partes comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet se incluyen:
Boca
El signo más común de esta enfermedad es la presencia de llagas dolorosas en la boca similares a las aftas. Comienzan como lesiones bucales redondeadas y en relieve que rápidamente se transforman en úlceras dolorosas. Las llagas se curan en un lapso de una a tres semanas, aunque son recurrentes.
Piel
Algunas personas presentan llagas parecidas al acné en el cuerpo. Otras tienen nódulos dolorosos, enrojecidos y en relieve en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas. Los ojos se ven afectados entre el 25 y el 75% de las personas. Una ligera herida, incluso un pinchazo con una aguja hipodérmica, provoca la formación de pequeños habones rojos o llenos de pus. Pueden aparecer en las piernas unos bultos dolorosos de color rojizo-púrpura a marrón llamados eritemas nudosos.
Genitales
Pueden aparecer llagas, rojas y abiertas, en el escroto o la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
Ojos
Los ojos se ven afectados en entre el 25 y el 75% de las personas. La inflamación en el ojo (uveítis) causa visión borrosa, enrojecimiento y dolor, normalmente en ambos ojos. En las personas con la enfermedad de Behcet, esta afección puede ser recurrente.
Articulaciones
En las personas con la enfermedad de Behcet, el dolor y la inflamación de las articulaciones a menudo afectan las rodillas. También puede afectar los tobillos, codos y muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.Una ligera herida, incluso un pinchazo con una aguja hipodérmica, provoca la formación de pequeños habones rojos o llenos de pus. Pueden aparecer en las piernas unos bultos dolorosos de color rojizo-púrpura a marrón llamados eritemas nudosos.
Vasos sanguíneos
La inflamación de vasos sanguíneos (vasculitis) en todo el organismo puede provocar que se formen coágulos de sangre en las arterias y que se desarrollen abombamientos (aneurismas) en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos. La vasculitis da lugar a accidentes cerebrovasculares, si se afectan las arterias que van al cerebro Puede causar daño renal si las arterias renales están afectadas. Si se dañan las arterias pulmonares, se produce una hemorragia y expectoración de sangre.
Aparato digestivo
Una variedad de signos y síntomas pueden afectar el aparato digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado.
Cerebro
La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular.
Diagnostico:
No existen análisis clínicos para confirmar la enfermedad de Behçet, pero los médicos pueden basar el diagnóstico en un conjunto establecido de criterios. Los médicos sospechan la enfermedad en personas, especialmente adultos jóvenes, que hayan sufrido 3 episodios de úlceras bucales en 1 año y presenten 2 de las características siguientes:
Úlceras genitales recurrentes
Problemas oculares característicos
Lesiones cutáneas que parecen pequeñas protuberancias debajo de la piel, acné o úlceras
Habones cutáneos o ampollas activados por lesiones leves
Causas:
Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet. El riesgo parece ser mayor en personas que poseen ciertas características genéticas, como las que poseen un gen denominado HLA-B51.
La enfermedad de Behcet puede ser un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error algunas de sus propias células sanas. Es probable que la genética y los factores ambientales también influyan.
Se considera que los signos y los síntomas de la enfermedad de Behcet ocurren a causa de la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La afección puede involucrar arterias y venas de todos los tamaños, dañándolas en todo el cuerpo.
Se ha demostrado la relación de varios genes con la enfermedad. Algunos investigadores consideran que un virus o una bacteria puede ser el desencadenante de la enfermedad de Behcet en personas que tienen ciertos genes que las hacen propensas.
Tratamiento:
El tratamiento consiste en medicamentos para reducir los signos y síntomas de la enfermedad y prevenir complicaciones graves, como la ceguera.
Factores de riesgo:
Los factores que podrían aumentar el riesgo de la enfermedad de Behcet incluyen los siguientes:
La edad. La enfermedad de Behcet afecta con mayor frecuencia a hombres y mujeres de 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollar la enfermedad.
Lugar de residencia. Las personas de países de Medio Oriente y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Behcet.
Sexo. Si bien la enfermedad de Behcet afecta tanto a los hombres como a las mujeres, generalmente es más grave en los hombres.
Genes. Tener ciertos genes se asocia a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Behcet.
Complicaciones:
Las complicaciones del síndrome de Behcet dependen de los signos y síntomas que presentes. Por ejemplo, la uveítis sin tratar puede causar disminución de la visión o ceguera. Las personas que presentan signos y síntomas del síndrome de Behcet deben consultar periódicamente a un oculista (oftalmólogo) ya que el tratamiento ayuda a prevenir esta complicación.
Citas:
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