¿Que es?:
Es una enfermedad multisistémica, autoinmune y poco frecuente que afecta a estructuras oculares, auditivas, del sistema nervioso central y de la piel. Predomina sobre todo en poblaciones con más pigmentación y en mujeres.
Causas:
Es una enfermedad de carácter autoinmune en la que los linfocitos T actúan contra los melanocitos, las células encargadas de aportar la pigmentación a nuestra piel.
Además, algunos agentes infecciosos podrían actuar como factor desencadenante de la respuesta autoinmune, así como trastornos cutáneos.
Sintomatología:
El cuadro sintomatológico está dividido en cuatro fases:
Fase prodrómica: con síntomas no específicos de tipo neurológico y auditivo como: fiebre, dolor de cabeza, vértigo, dolor orbitario…
Fase uveítica aguda: con la característica pérdida de visión severa, en la que con un examen se podría apreciar un engrosamiento coroideo, una de las capas que conforman el ojo. Además, pueden aparecer escotomas centrales, desprendimiento de la retina o glaucoma agudo por el aumento de la presión intraocular secundario a la inflamación.
Fase convaleciente: caracterizada por una despigmentación coroidea y cutánea, además de poder producirse alopecia.
Fase crónica recurrente: en la cual aparece una uveítis anterior granulomatosa recurrente además de complicaciones derivadas de la inflamación intraocular como la presencia de cataratas, glaucoma…
Además, durante algunas de estas fases también son frecuentes manifestaciones: neurológicas, como las cefaleas, confusión o dolor orbitario; auditivas, como tinnitus (escuchar golpes o pitidos sin causa aparente), vértigo; y dermatológicas, como ya dijimos antes, con el vitíligo sobre todo en la región facial, además de la alopecia y poliosis de pestañas, cejas y pelo.
Diagnóstico:
Normalmente basado en la historia clínica del paciente y en la presencia de manifestaciones oculares y extraoculares.
Además, hay pruebas para confirmar el diagnóstico, sobre todo en pacientes sin manifestaciones extraoculares.
Algunas de estas pruebas son, por ejemplo, la angiografía fluorescente, con la apariencia de múltiples puntos hiperfluorescentes que van aumentando de tamaño.
Otro de los métodos es la ecografía y biomicroscopía ultrasónica, donde se aprecia el engrosamiento de la coroides, de la esclera y el aplanamiento de la cámara anterior.
Además, la tomografía de coherencia óptica también es muy útil para el diagnóstico , sobre todo en la fase aguda de la enfermedad, pudiendo medir el engrosamiento de la coroides y ver como va cambiando a medida que se suministra el tratamiento, por lo que también es un método de monitorización de la enfermedad.
Finalmente, métodos como la punción lumbar o resonancias magnéticas nucleares también son utilizado para diferenciar sobre todo esta enfermedad de otros posibles diagnósticos similares.
Fuente: Sociedad Española de Inflamación Ocular
Tratamiento:
El tratamiento de esta enfermedad se basa en el suministro de corticoides e inmunosupresores.
Los corticoides deben ser administrados de manera precoz y en dosis altas para una respuesta eficaz, para luego ir reduciendo la cantidad de manera gradual.
Los inmunosupresores son muy eficaces en aquellos pacientes corticorresistentes o con complicaciones asociadas a su uso. Además de esto, se recomienda su uso en todos los pacientes con esta enfermedad por su potencial a la hora de mejorar el pronóstico visual.
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