Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad que causa ampollas en la piel y el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Esta enfermedad es poco frecuente en los Estados Unidos.
El pénfigo es una enfermedad autoinmunitaria en la cual el sistema inmunitario ataca por error las células de la capa superior de la piel (epidermis) y las mucosas. Las personas con esta enfermedad producen anticuerpos contra las desmogleínas, las cuales son proteínas que adhieren las células cutáneas entre sí, y con menor frecuencia, a otras proteínas de la piel. Cuando se alteran estas adherencias, la piel se vuelve frágil y puede acumularse líquido entre sus capas y causar la formación de ampollas.
Hay varios tipos de pénfigo, pero los dos principales son:
El pénfigo vulgar, que suele afectar las mucosas, como el interior de la boca, pero también puede afectar la piel;
El pénfigo foliáceo, que solo afecta la piel.
No hay cura para el pénfigo, aunque en muchos casos puede controlarse con medicamentos.
Factores de riesgo:
Hay ciertos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de tener pénfigo. Estos incluyen:
Origen étnico. Si bien el pénfigo se presenta en todos los grupos étnicos y raciales, algunos grupos poblacionales tienen un mayor riesgo de presentar ciertos tipos de la enfermedad. Las personas de ascendencia judía, de la India, del sureste de Europa o del Oriente Medio son más propensas a tener pénfigo vulgar. Ciertas poblaciones de América del Sur y de Túnez son más propensas a tener pénfigo foliáceo.
Ubicación geográfica. El pénfigo vulgar es el tipo más frecuente a nivel mundial, pero como se indicó anteriormente, el pénfigo foliáceo es más frecuente en algunos lugares, como ciertas regiones rurales de Brasil y en Túnez.
Sexo y edad. El pénfigo se presenta en las mujeres con una frecuencia ligeramente mayor que en los hombres, y suele aparecer entre los 50 y los 60 años. En algunas áreas geográficas, los síntomas pueden comenzar en la infancia.
Genes. Los científicos creen que la mayor incidencia de la enfermedad en ciertos grupos poblacionales se debe a razones genéticas. Por ejemplo, la evidencia indica que ciertas variantes en una familia de genes del sistema inmunitario llamadas HLA están vinculadas a un riesgo más elevado de pénfigo vulgar y de pénfigo foliáceo. No obstante, aun en estas poblaciones de riesgo más elevado, la incidencia del pénfigo sigue siendo bastante baja, de modo que no se considera al pénfigo como una enfermedad hereditaria que un padre o una madre puede transmitir directamente a un hijo.
Medicamentos. En muy pocos casos, el pénfigo ha resultado de tomar ciertos medicamentos, como algunos antibióticos y medicamentos para la presión arterial.
Cáncer. En muy pocas ocasiones, la aparición de un tumor puede provocar la enfermedad.
Síntomas:
El síntoma principal del pénfigo son ampollas en la piel y, en algunos casos, las mucosas, como el interior de la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los genitales. Las ampollas son frágiles y tienden a reventarse y dejar llagas con costras. Las ampollas en la piel pueden unirse y formar zonas que parecen estar en carne viva, las cuales son susceptibles a infección y exuden grandes cantidades de líquido. Los síntomas pueden variar según cuál sea el tipo de pénfigo.
Las ampollas del pénfigo vulgar a menudo aparecen en la boca, pero más adelante pueden aparecer en la piel. La piel puede volverse tan frágil que se pela al frotarla con un dedo. Las mucosas como las de la nariz, la garganta, los ojos y los genitales, también pueden verse afectadas. Las ampollas se forman dentro de la capa profunda de la epidermis y suelen ser dolorosas. Las ampollas en la boca o en la garganta pueden generar dificultad para hablar, beber y comer.
El pénfigo foliáceo solo afecta la piel. Las ampollas a menudo aparecen primero en la cara, el cuero cabelludo, el pecho o la parte superior de la espalda, pero luego pueden extenderse a la piel de otras partes del cuerpo. Las zonas de piel afectadas pueden inflamarse y pelarse en capas o descamarse. Las ampollas se forman en las capas superiores de la epidermis y pueden picar o doler. El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca.
Causas:
El pénfigo es un trastorno autoinmunitario que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca la piel sana. Las moléculas inmunitarias llamadas anticuerpos atacan las proteínas llamadas desmogleínas, que ayudan a adherir las células cutáneas entre sí. Cuando estas adherencias se rompen, la piel se vuelve frágil y puede acumularse líquido entre las capas de las células, lo que causa la formación de ampollas.
En circunstancias normales, el sistema inmunitario protege al cuerpo de infecciones y enfermedades. Las investigaciones indican que factores tanto genéticos como ambientales pueden contribuir a la aparición de la enfermedad. Algo en el entorno puede desencadenar pénfigo en personas predispuestas debido a su composición genética. En casos poco frecuentes, el pénfigo puede estar causado por un tumor o por ciertos medicamentos. Una vez que se presenta la enfermedad, eliminar las posibles causas podría revertir la enfermedad o tal vez no.
Complicaciones:
Las posibles complicaciones del pénfigo son:
Infección de la piel.
Infección que se disemina al torrente sanguíneo, también llamada septicemia. Este tipo de infección puede poner en riesgo la vida.
Formación de cicatrices y cambios en el color de la piel después de que se cura la piel afectada. Esto se conoce como hiperpigmentación postinflamatoria cuando la piel se oscurece e hipopigmentación postinflamatoria cuando la piel pierde su color. Las personas de piel marrón o negra tienen mayor riesgo de presentar cambios en el color de la piel a largo plazo.
Malnutrición, porque las aftas dolorosas hacen que sea difícil comer.
Efectos secundarios por los medicamentos utilizados para tratar el pénfigo. Algunos ejemplos son la presión arterial alta y las infecciones.
Muerte, en raras ocasiones, si no se tratan ciertos tipos de pénfigo.
Citas:
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