Policondritis recidivante
La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad autoinmune considerada como rara que afecta fundamentalmente el tejido cartilaginoso de las orejas, nariz y tráquea. Fue descrita por primera vez en 1923 y el término que la define como recidivante se acuñó en 1960 al constatar que se trataba de una enfermedad que cursaba siguiendo un patrón de brotes. No se conoce con claridad cuál o cuáles son los mecanismos que desencadenan esta enfermedad, sin embargo se acepta que una predisposición genética (entre los que destaca el HLA-DR4) que se pone de manifiesto una vez que concurren ciertos factores desencadenantes como agentes tóxicos o infecciosos.
El signo más frecuente es la afección del cartílago del pabellón auricular, que presenta dolor agudo, eritema e hinchazón. Las siguientes manifestaciones más comunes, en orden decreciente de frecuencia, son la inflamación del:
Ojos (p. ej., conjuntivitis, escleritis, iritis, queratitis, coriorretinitis)
Tejido cartilaginoso de la laringe, la tráquea o los bronquios (que causa ronquera, tos e hipersensibilidad sobre el cartílago laríngeo)
Oído interno
Aparato cardiovascular (p. ej., insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral, pericarditis, miocarditis, aneurismas aórticos, aortitis)
Riñón
Piel
Los brotes de inflamación aguda curan en semanas a meses, con recurrencias en varios años.
Síntomas:
El signo más característico de la enfermedad es el aumento irregular de volumen de la porción cartilaginosa de las orejas incluyendo el conducto auditivo externo respetando los lóbulos. Habitualmente compromete a ambos oídos y puede limitar la capacidad auditiva en función del grado de afectación de la conducción externa del sonido. Los pacientes presentan además dolor en los pabellones auriculares, que muchas veces se anticipa a la evolución completa del proceso inflamatorio.
Otras inflamaciones( contritis) en los cartílagos pueden ser:
Condritis nasal
Puede aparecer al inicio de la enfermedad o bien a lo largo de su evolución. El cuadro agudo puede pasar inadvertido, caracterizándose por discreto dolor y ocasionalmente rinorrea y/o epitaxis. La condritis recidivante de los cartílagos de la pirámide nasal produce una deformidad característica en silla de montar.
Condritis laríngea y traqueobronquial
La condritis laríngea provoca afonía completa que simula una laringitis banal. El paciente puede presentar estridor, sibilancias y tos, con disnea respiratoria. La inflamación de la tráquea y del cartílago tiroides puede ocasionar dolor y evolucionar a estenosis local o difusa. Estas manifestaciones son más frecuentes en mujeres y son la primera causa de muerte. Además, este tipo de afección predispone a sobreinfecciones.
Condritis costales
Son menos frecuentes y poco relevantes. Los pacientes presentan dolor con discreta tumefacción de las uniones condrocostales. Si la afección es importante, pueden dar lugar a la deformación en pectus excavatum.
Complicaciones:
Con los nuevos tratamientos han disminuido las tasas de mortalidad. La supervivencia luego de 8 años es del 94%. Las causas de muerte son por colapso de las estructuras de la laringe y la tráquea o por complicaciones cardiovasculares como aneurisma de grandes vasos, insuficiencia valvular cardíaca, o vasculitis sistémica.
Tratamiento:
Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos o dapsona en enfermedad leve del pabellón de la oreja
Corticosteroides
En algunos casos, metotrexato u otros inmunosupresores (p. ej., ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, drogas anti-factor de necrosis tumoral)
Citas:
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